你聽說過NMO、NMOSD嗎？簡單的幾個字母，研究之路卻困難重重，今天"NMO關(guān)愛中心"就帶大家來揭開視神經(jīng)脊髓炎的神秘面紗！

初次見面

1894年，第一屆國際醫(yī)學(xué)大會，法國醫(yī)生Eugène Devic帶來了一個45歲法國女性的病例，亞急性起病，出現(xiàn)了視力障礙、雙下肢癱和尿潴留癥狀，患者去世后，尸檢證實患者的視神經(jīng)和脊髓有嚴(yán)重的脫髓鞘樣和壞死病變，并浸潤了炎細胞，但大腦組織卻未見異常。

Eugène Devic總結(jié)了之前發(fā)表的16例類似病例后，向到場的人描述了視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)：

急性或亞急性起病，出現(xiàn)單眼或雙眼失明，發(fā)病前后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)，發(fā)生橫貫性脊髓炎，他首次用法語neuromyélite optique aigu?描述這種病例。

迷霧重重

多發(fā)性硬化（MS）是歐美臨床最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，NMO與MS有相似的發(fā)病特征，對激素等免疫抑制劑治療有效等，所以曾長期被視為MS的一個亞型。

直到1999年美國梅奧醫(yī)學(xué)中心的Wingerchuk等提出，視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及腦脊液改變等均與MS不同。尤為明顯是兩點是，視神經(jīng)脊髓炎男女比例可達1:９，而MS男女之比僅為1:2。

得見真相

2004年，梅奧醫(yī)學(xué)中心Vanda Lennon教授報道，在一組NMO患者血清中發(fā)現(xiàn)了特異性的IgG類自身抗體，稱之為NMO-IgG，后續(xù)研究證實NMO-IgG攻擊的是水通道蛋白4（AQP4），故又稱為AQP4-IgG，而經(jīng)典MS和其他系統(tǒng)性自身免疫病患者的血清中檢測不到AQP4-IgG，這一重大發(fā)現(xiàn)，終于使人們重新認識到，AQP4抗體陽性的NMO，是一種與MS不同的獨立疾病。

循證漫漫

隨著認識的深入，人們逐漸發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎癥狀，如嗜睡、頑固性呃逆、嘔吐等，大腦中的病變也得到了影像學(xué)和病理學(xué)的證實。

因此，Wingerchuk等2006年修訂視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，刪除了"除視神經(jīng)和脊髓外無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累證據(jù)"的必要條件，但保留視神經(jīng)炎和急性脊髓炎兩項必要條件。

后續(xù)又發(fā)現(xiàn)，AQP4-IgG陽性，不僅見于有視神經(jīng)炎及長節(jié)段橫貫性脊髓炎的經(jīng)典NMO患者，也出現(xiàn)于暫時不能滿足視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的一些病例，但只要長期隨訪這項患者，遲早會出現(xiàn)典型的脊髓炎或視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)、進而滿足視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療也與NMO無顯著差異?；诖?，2007年專家們提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的概念。

歷經(jīng)百年探索，繼承無數(shù)臨床先驅(qū)的智慧與心血，2015年，來自美國、歐洲、日本等9個國家的18所主要視神經(jīng)脊髓炎研究機構(gòu)的專家進行了深入討論并達成最新的《NMOSD國際診斷共識》。

2016年我國也出版了《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，以更好的指導(dǎo)臨床工作。

特征規(guī)律難尋，治療從無到有，直至特異性標(biāo)志物AQP4-IgG的發(fā)現(xiàn)，才揭秘了NMO百年研究的核心，從發(fā)現(xiàn)它、分辨它、攻克它，直到今天能夠全方位的剖析它，從NMO拓展為NMOSD。

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參考資料

[1]Jarius S, et al. J Neurol. 2012 Jul;259(7)1354-7.

[2]矯毓娟, 等. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2016, 96(37):3029-3031.

[3]Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;108.

[4]Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2)177-89.

[5]中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2016, 23(3):155-166.